Tìm hiểu phương pháp Giảm cân
Thiếu ArginineVasopressin (bệnh đái tháo nhạt trung ương)
Thiếu hụt arginine vasopressin (đái tháo nhạt trung ương) là kết quả của sự thiếu hụt vasopressin (hormone chống bài niệu [ADH]) do rối loạn vùng dưới đồi-tuyến yên. Bị tiểu nhiều và khát nhiều. Chẩn đoán bằng xét nghiệm thiếu nước cho thấy nước tiểu không thể cô đặc tối đa; nồng độ vasopressin và đáp ứng với vasopressin ngoại sinh giúp phân biệt thiếu hụt argininevasopressin với tình trạng kháng argininevasopressin (đái tháo nhạt do thận). Điều trị bằng desmopressin hoặc lypressin. Điều trị không dùng hormone bao gồm sử dụng thuốc lợi tiểu (chủ yếu là thiazide) và thuốc giải phóng vasopressin, chẳng hạn như chlorpropamide.
Sinh lý bệnh của thiếu hụt ArginineVasopressin
Vasopressin có tác dụng chủ yếu là thúc đẩy quá trình giữ nước của thận bằng cách tăng tính thấm của biểu mô ống xa với nước. Ở nồng độ cao, vasopressin cũng có thể gây ra co thắt mạch. Giống như aldosterone, vasopressin đóng vai trò quan trọng trong việc duy trì cân bằng nội môi và giữ nước cho mạch máu và tế bào. Các tác nhân kích thích chính để giải phóng vasopressin là
-
Tăng áp suất thẩm thấu của nước trong cơ thể (được cảm nhận bởi các thụ thể thẩm thấu ở vùng dưới đồi)
-
Giảm thể tích (được cảm nhận bởi các thụ thể áp suất mạch máu)
Thùy sau tuyến yên là nơi chính, dự trữ và giải phóng vasopressin, nhưng vasopressin được tổng hợp ở vùng dưới đồi. Hormone mới tổng hợp vẫn có thể được giải phóng vào hệ tuần hoàn miễn là các nhân dưới đồi và một phần của đường dẫn truyền của thùy sau tuyến yên còn nguyên vẹn. Chỉ có khoảng 10% số tế bào thần kinh tiết ra thần kinh phải còn nguyên vẹn để tránh thiếu hụt argininevasopressin. Do đó, bệnh lý của thiếu hụt argininevasopressin luôn liên quan đến các nhân trên thị và cạnh não thất của vùng dưới đồi hoặc một phần chính của cuống tuyến yên.
Thiếu hụt arginine vasopressin có thể
-
Hoàn toàn (không có vasopressin)
-
Một phần (thiếu hụt một lượng vasopressin)
Thiếu hụt argininevasopressin cũng có thể
-
Nguyên phát, trong đó có giảm đáng kể các nhân dưới đồi của hệ thùy sau tuyến yên
-
Thứ phát (mắc phải)
Căn nguyên của thiếu hụt ArginineVasopressin
Thiếu hụt argininevasopressin nguyên phát
Các bất thường về di truyền của gen vasopressin trên nhiễm sắc thể 20 chịu trách nhiệm cho các dạng thiếu argininevasopressin nguyên phát do gen trội trên nhiễm sắc thể thường, nhưng nhiều trường hợp là vô căn.
Thiếu argininevasopressin thứ phát
Thiếu hụt Argininevasopressin cũng có thể là thứ phát (mắc phải), do các tổn thương khác nhau gây ra, bao gồm cắt bỏ tuyến yên, chấn thương sọ (đặc biệt là nứt nền sọ), khối u trên yên và trong xương (nguyên phát hoặc di căn), bệnh mô bào Langerhans, viêm tuyến yên lympho bào, u hạt (bệnh sacoit hoặc bệnh lao), tổn thương mạch máu (phình mạch, huyết khối) và nhiễm trùng (viêm não, viêm màng não).
Các triệu chứng và dấu hiệu của thiếu hụt ArginineVasopressin
Khởi đầu của thiếu hụt argininevasopressin có thể ngấm ngầm hoặc đột ngột, xảy ra ở mọi lứa tuổi.
Các triệu chứng duy nhất của thiếu hụt argininevasopressin nguyên phát là chảy nhiều nước và đa niệu. Trong thiếu hụt argininevasopressin thứ phát, cũng có các triệu chứng và dấu hiệu của các tổn thương liên quan.
Có thể là uống rất nhiều nước và bài tiết một lượng lớn nước tiểu rất loãng (từ 3 đến 30 L/ngày) (tỉ trọng nước tiểu thường < 1,005 và áp lực thẩm thấu < 200 mOsm/kg [200 mmol/kg]). Chứng tiểu đêm hầu như luôn xảy ra. Có thể bị mất nước và giảm thể tích máu nhanh chóng nếu lượng nước tiểu bị mất đi không được thay thế liên tục.
Các nguyên nhân phổ biến gây đái nhiều bao gồm
-
Đái tháo đường (phổ biến nhất)
-
Thiếu argininevasopressin
-
Kháng argininevasopressin (đái tháo nhạt do thận)
-
Uống nước bắt buộc hoặc theo thói quen (chứng khát nhiều nguyên phát)
Chẩn đoán thiếu hụt ArginineVasopressin
-
Nghiệm pháp nhịn khát
-
Đôi khi nồng độ vasopressin hoặc copptin
Thiếu hụt argininevasopressin phải được phân biệt với các nguyên nhân gây đa niệu khác, đặc biệt là chứng khát nhiều nguyên phát và kháng argininevasopressin. Tất cả các xét nghiệm về thiếu hụt argininevasopressin (và kháng argininevasopressin) đều dựa trên nguyên tắc tăng thẩm thấu huyết tương ở người bình thường sẽ dẫn đến giảm bài tiết nước tiểu cùng với tăng thẩm thấu nước tiểu.
