Tìm hiểu phương pháp Giảm cân
Bệnh Addison
Bệnh Addison tiến triển thầm lặng, chức năng vỏ thượng thận ngày một suy giảm. Nó gây ra các triệu chứng khác nhau, bao gồm hạ huyết áp, sạm da, thậm chí cơn suy thượng thận cấp với biến cố nặng nề về tim mạch. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và nồng độ ACTH huyết thanh cao, cortisol thấp. Điều trị tùy thuộc vào nguyên nhân nhưng thường bao gồm hydrocortison và thường là các hormone khác.
Bệnh Addison phát triển ở khoảng 4/100.000 người mỗi năm . Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, giới tính và biểu lộ triệu chứng lâm sàng khi có rối loạn chuyển hóa hoặc chấn thương.
Cơn suy thượng thận cấp (khởi phát các triệu chứng nặng) có thể do nhiễm trùng cấp tính. Nhiễm trùng là một nguyên nhân phổ biến, đặc biệt là khi có nhiễm trùng huyết. Các nguyên nhân khác bao gồm chấn thương, phẫu thuật, và mất natri do đổ mồ hôi quá nhiều. Ngay cả khi điều trị, bệnh Addison có thể làm gia tăng nhẹ tỷ lệ tử vong. Người ta chưa rõ tỉ lệ tử vong tăng là do không điều trị cơn suy thượng thận cấp hay do bù hormone quá mức trong thời gian dài.
Căn nguyên của bệnh Addison
Khoảng 70% số trường hợp ở Hoa Kỳ là do teo vỏ thượng thận vô căn, có thể do quá trình tự miễn gây ra. Phần còn lại là kết quả của sự phá hủy tuyến thượng thận do u hạt (ví dụ: lao, nhiễm nấm histoplasma), khối u, bệnh amyloid, xuất huyết tuyến thượng thận, viêm hoại tử. Suy vỏ thượng thận cũng có thể là kết quả của việc sử dụng các thuốc ngăn chặn sự tổng hợp corticosteroid (ví dụ: ketoconazol, thuốc gây mê etomidate).
Bệnh Addison có thể cùng tồn tại với bệnh đái tháo đường hoặc suy giáp trong hội chứng suy đa tuyến. Ở trẻ em, nguyên nhân phổ biến nhất gây suy thượng thận nguyên phát là tăng sản thượng thận bẩm sinh.
Sinh lý bệnh của bệnh Addison
Cả mineralocorticoids và glucocorticoid đều thiếu.
Thiếu hụt Mineralocorticoid
Mineralocorticoids kích thích sự tái hấp thu natri và thải kali, thiếu nó làm tăng thải natri và giảm thải kali, chủ yếu ở nước tiểu, và mồ hôi, nước bọt, đường tiêu hóa. Kết quả là giảm nồng độ natri và tăng nồng độ kali trong huyết tương.
Tăng thải muối và nước ở thận làm cho cơ thể bị mất nước nặng, tăng áp lực thẩm thấu, nhiễm toan, giảm thể tích tuần hoàn, tụt huyết áp, thậm chí là trụy mạch. Tuy nhiên, khi suy thượng thận là do sản xuất thiếu ACTH (suy thượng thận thứ phát), điện giải đồ bình thường hoặc biến đổi nhẹ, và các vấn đề về tuần hoàn thường ít nghiêm trọng hơn.
Thiếu Glucocorticoid
Thiếu glucocorticoid góp phần làm hạ huyết áp và gây ra tăng nhạy cảm insulin và rối loạn chuyển hóa carbohydrate, chất béo, và protein. Khi không có cortisol, lượng carbohydrate được hình thành từ protein sẽ không đủ; hạ đường huyết và giảm glycogen ở gan. Tiếp theo là liệt, một phần do suy giảm chức năng thần kinh cơ. Dễ bị mắc các bệnh nhiễm trùng, chấn thương và các căng thẳng khác. Suy yếu cơ tim và mất nước làm giảm cung lượng tim (cung lượng tim = thể tích nhát bóp x tần số tim), có thể gây ra suy tuần hoàn.
Nồng độ cortisol trong máu giảm dẫn đến tăng sản xuất ACTH của tuyến yên và tăng nồng độ beta-lipotropin trong máu. Beta-lipotropin có hoạt tính kích thích tế bào hắc tố và cùng với ACTH gây tăng sắc tố da và niêm mạc đặc trưng của bệnh Addison. Như vậy, suy thượng thận thứ phát do suy tuyến yên không gây tăng sắc tố.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh Addison
Yếu, mệt mỏi, và hạ huyết áp tư thế đứng là những triệu chứng và dấu hiệu sớm của bệnh Addison.
Tăng sắc tố được đặc trưng bởi sự sẫm màu lan tỏa ở các phần cơ thể bị phơi nhiễm và ở mức độ thấp hơn, đặc biệt là ở các điểm chịu tì đè (lồi xương), nếp gấp da, sẹo và mặt duỗi. Tàn nhang thường ở trán, mặt, cổ, và vai. Quầng vú và niêm mạc môi, miệng, trực tràng, âm đạo đổi màu xanh đen.
Chán ăn, buồn nôn, nôn ói, và tiêu chảy thường xảy ra. Giảm khả năng chịu lạnh, giảm sự trao đổi chất. Chóng mặt và ngất đi có thể xảy ra.
Sự khởi phát chậm và không đặc hiệu của các triệu chứng ban đầu thường dẫn đến chẩn đoán sơ bộ nhầm với bệnh thần kinh.
Giảm cân, mất nước, và hạ huyết áp biểu hiện ở giai đoạn muộn của bệnh Addison.
Cơn suy thượng thận cấp
Cơn suy thượng thận cấp được đặc trưng bởi
-
Suy nhược cơ thể (yếu)
-
Đau bụng, thắt lưng, hoặc chân
-
Suy mạch ngoại vi
-
Suy thận có tăng nitơ máu
Nhiệt độ cơ thể có thể thấp, hoặc sốt cao, đặc biệt khi cơn suy thượng thận cấp sảy ra do yếu tố thuận lợi là nhiễm khuẩn cấp tính.
Một số lượng đáng kể bệnh nhân bị mất một phần chức năng tuyến thượng thận (dự trữ vỏ thượng thận hạn chế) có vẻ khỏe mạnh nhưng lại bị cơn bão thượng thận khi bị căng thẳng sinh lý (ví dụ: phẫu thuật, nhiễm trùng, bỏng, bệnh hiểm nghèo). Sốc và sốt có thể là những dấu hiệu duy nhất.
Chẩn đoán bệnh Addison
-
Nồng độ điện giải
-
Cortisol huyết thanh
-
Hoocmon kích thích vỏ thượng thận (ACTH) huyết tương
-
Đôi khi là test kích thích ACTH
Triệu chứng lâm sàng và dấu hiệu cho thấy suy thượng thận. Đôi khi chẩn đoán chỉ được xem xét khi phát hiện ra các bất thường đặc trưng của chất điện giải trong huyết thanh, bao gồm natri thấp, kali cao, bicarbonate thấp và BUN cao
Điều trị bệnh Addison
-
Hydrocortisone hoặc prednisolone
-
Fludrocortisone
-
Liều tăng trong khi bị các bệnh kèm theo
Thông thường, cortisol được tiết ra tối đa vào sáng sớm và tối thiểu vào ban đêm. Do đó, hydrocortisone (giống như cortisol) được cho dùng theo liều chia làm 2 hoặc 3 lần với tổng liều hàng ngày thông thường là 15 đến 20 mg. Một phác đồ cho một nửa tổng số vào buổi sáng, và nửa còn lại phân chia giữa giờ ăn trưa và buổi tối sớm (ví dụ, 10 mg, 5 mg, 5 mg). Những người khác cho hai phần ba vào buổi sáng và một phần ba vào buổi tối. Liều dùng ngay trước khi đi ngủ thường nên tránh vì chúng có thể gây mất ngủ. Ngoài ra, có thể sử dụng prednisone từ 4 đến 5 mg uống vào buổi sáng và có thể thêm 2,5 mg uống vào buổi tối.
Ngoài ra, fludrocortisone uống 0,1 đến 0,2 mg một lần/ngày được khuyến cáo để thay thế aldosterone. Cách dễ nhất để điều chỉnh liều lượng fludrocortisone là điều chỉnh liều lượng để làm cho huyết áp và nồng độ kali huyết thanh bình thường. Tình trạng nước bình thường và không bị hạ huyết áp tư thế là bằng chứng của liệu pháp thay thế đầy đủ. Ở một số bệnh nhân, fludrocortisone gây tăng huyết áp, bệnh này được điều trị bằng cách giảm liều hoặc bắt đầu dùng thuốc hạ huyết áp không lợi tiểu. Nên cung cấp đủ liều fludrocortisone ngay cả khi sử dụng cần bổ sung thuốc hạ huyết áp.
Các bệnh kèm theo (ví dụ nhiễm trùng) có thể nghiêm trọng và cần được điều trị mạnh mẽ; liều hydrocortisone của bệnh nhân nên được tăng gấp đôi trong thời gian bệnh. Nếu buồn nôn và nôn mửa không thể điều trị bằng đường uống thì cần phải điều trị bằng đường tiêm. Bệnh nhân nên được hướng dẫn khi nào nên dùng prednisolone hoặc hydrocortisone bổ sung và dạy cách tự tiêm hydrocortisone trong những trường hợp khẩn cấp. Nên có một ống tiêm chứa sẵn 100 mg hydrocortisone cho bệnh nhân để tiêm bắp hoặc tiêm dưới da. Vòng tay hoặc thẻ ghi chẩn đoán và liều corticosteroid có thể giúp ích trong trường hợp cơn suy thượng thận khiến bệnh nhân không thể giao tiếp.
Khi mất muối nặng, như trong điều kiện khí hậu rất nóng, liều fludrocortisone có thể cần phải tăng lên.
Trong bệnh đái tháo đường và bệnh Addison cùng tồn tại, liều hydrocortison thường không được > 30 mg/ngày. Liều hydrocortisone cao hơn làm tăng nhu cầu insulin.
Điều trị cơn suy thượng thận cấp
Cần phải tiến hành điều trị ngay khi nghi ngờ. (Chú ý: Trong cơn suy thượng thận cấp, sự chậm trễ trong việc điều trị corticosteroid, đặc biệt nếu có hạ đường huyết và hạ huyết áp, có thể gây tử vong.) Nếu bệnh nhân bị bệnh nặng, việc xác nhận bằng xét nghiệm kích thích ACTH nên được hoãn lại cho đến khi bệnh nhân hồi phục.
Hydrocortisone 100 mg được tiêm tĩnh mạch trong 30 giây và lặp lại mỗi 6 đến 8 giờ trong 24 giờ đầu. Việc bù thể tích tuần hoàn ngay lập tức được thực hiện bằng cách cho 1 L dung dịch dextrose 5% trong dung dịch muối 0,9% trong vòng 1 đến 2 giờ. Bổ sung thêm 0,9% muối cho đến khi hạ huyết áp, mất nước và hạ natri máu đã được điều chỉnh. Kali huyết thanh có thể giảm trong thời gian mất nước, cần thay thế. Không cần phải dùng mineralocorticoid khi dùng hydrocortisone liều cao. Sau đó, có thể dùng hydrocortisone 50 mg hoặc 100 mg tiêm bắp, 6 giờ một lần.
Để thay thế, một số trung tâm sử dụng truyền hydrocortisone, cho 1 đến 2 mg hydrocortisone mỗi giờ và đo nồng độ cortisol huyết thanh. Việc phục hồi huyết áp và cải thiện tình trạng chung sẽ xảy ra trong vòng 1 giờ sau liều hydrocortisone ban đầu. Có thể cần dùng thuốc tăng co bóp cơ tim cho đến khi đạt được tác dụng của hydrocortison.
Tổng liều 150 mg hydrocortisone thường được dùng trong khoảng thời gian 24 giờ thứ hai nếu bệnh nhân cải thiện rõ rệt và 75 mg sẽ được dùng vào ngày thứ ba. Liều uống duy trì của hydrocortisone (15 mg đến 20 mg) và fludrocortisone (0,1 mg) được dùng hàng ngày sau đó, như mô tả ở trên.
Sự phục hồi phụ thuộc vào việc điều trị nguyên nhân của bệnh nền (ví dụ: nhiễm trùng, chấn thương, căng thẳng do chuyển hóa) và liệu pháp hydrocortisone đầy đủ.
Đối với bệnh nhân còn một số chức năng thượng thận tồn đọng kèm theo tình trạng suy thượng thận cấp khi bị stress, điều trị bằng hydrocortisone là giống nhau, nhưng các yêu cầu về dịch có thể thấp hơn nhiều.
Điều trị bệnh Addison
-
Hydrocortisone hoặc prednisolone
-
Fludrocortisone
-
Liều tăng trong khi bị các bệnh kèm theo
Thông thường, cortisol được tiết ra tối đa vào sáng sớm và tối thiểu vào ban đêm. Do đó, hydrocortisone (giống như cortisol) được cho dùng theo liều chia làm 2 hoặc 3 lần với tổng liều hàng ngày thông thường là 15 đến 20 mg. Một phác đồ cho một nửa tổng số vào buổi sáng, và nửa còn lại phân chia giữa giờ ăn trưa và buổi tối sớm (ví dụ, 10 mg, 5 mg, 5 mg). Những người khác cho hai phần ba vào buổi sáng và một phần ba vào buổi tối. Liều dùng ngay trước khi đi ngủ thường nên tránh vì chúng có thể gây mất ngủ. Ngoài ra, có thể sử dụng prednisone từ 4 đến 5 mg uống vào buổi sáng và có thể thêm 2,5 mg uống vào buổi tối.
Ngoài ra, fludrocortisone uống 0,1 đến 0,2 mg một lần/ngày được khuyến cáo để thay thế aldosterone. Cách dễ nhất để điều chỉnh liều lượng fludrocortisone là điều chỉnh liều lượng để làm cho huyết áp và nồng độ kali huyết thanh bình thường. Tình trạng nước bình thường và không bị hạ huyết áp tư thế là bằng chứng của liệu pháp thay thế đầy đủ. Ở một số bệnh nhân, fludrocortisone gây tăng huyết áp, bệnh này được điều trị bằng cách giảm liều hoặc bắt đầu dùng thuốc hạ huyết áp không lợi tiểu. Nên cung cấp đủ liều fludrocortisone ngay cả khi sử dụng cần bổ sung thuốc hạ huyết áp.
Các bệnh kèm theo (ví dụ nhiễm trùng) có thể nghiêm trọng và cần được điều trị mạnh mẽ; liều hydrocortisone của bệnh nhân nên được tăng gấp đôi trong thời gian bệnh. Nếu buồn nôn và nôn mửa không thể điều trị bằng đường uống thì cần phải điều trị bằng đường tiêm. Bệnh nhân nên được hướng dẫn khi nào nên dùng prednisolone hoặc hydrocortisone bổ sung và dạy cách tự tiêm hydrocortisone trong những trường hợp khẩn cấp. Nên có một ống tiêm chứa sẵn 100 mg hydrocortisone cho bệnh nhân để tiêm bắp hoặc tiêm dưới da. Vòng tay hoặc thẻ ghi chẩn đoán và liều corticosteroid có thể giúp ích trong trường hợp cơn suy thượng thận khiến bệnh nhân không thể giao tiếp.
Khi mất muối nặng, như trong điều kiện khí hậu rất nóng, liều fludrocortisone có thể cần phải tăng lên.
Trong bệnh đái tháo đường và bệnh Addison cùng tồn tại, liều hydrocortison thường không được > 30 mg/ngày. Liều hydrocortisone cao hơn làm tăng nhu cầu insulin.
Điều trị cơn suy thượng thận cấp
Cần phải tiến hành điều trị ngay khi nghi ngờ. (Chú ý: Trong cơn suy thượng thận cấp, sự chậm trễ trong việc điều trị corticosteroid, đặc biệt nếu có hạ đường huyết và hạ huyết áp, có thể gây tử vong.) Nếu bệnh nhân bị bệnh nặng, việc xác nhận bằng xét nghiệm kích thích ACTH nên được hoãn lại cho đến khi bệnh nhân hồi phục.
Hydrocortisone 100 mg được tiêm tĩnh mạch trong 30 giây và lặp lại mỗi 6 đến 8 giờ trong 24 giờ đầu. Việc bù thể tích tuần hoàn ngay lập tức được thực hiện bằng cách cho 1 L dung dịch dextrose 5% trong dung dịch muối 0,9% trong vòng 1 đến 2 giờ. Bổ sung thêm 0,9% muối cho đến khi hạ huyết áp, mất nước và hạ natri máu đã được điều chỉnh. Kali huyết thanh có thể giảm trong thời gian mất nước, cần thay thế. Không cần phải dùng mineralocorticoid khi dùng hydrocortisone liều cao. Sau đó, có thể dùng hydrocortisone 50 mg hoặc 100 mg tiêm bắp, 6 giờ một lần.
Để thay thế, một số trung tâm sử dụng truyền hydrocortisone, cho 1 đến 2 mg hydrocortisone mỗi giờ và đo nồng độ cortisol huyết thanh. Việc phục hồi huyết áp và cải thiện tình trạng chung sẽ xảy ra trong vòng 1 giờ sau liều hydrocortisone ban đầu. Có thể cần dùng thuốc tăng co bóp cơ tim cho đến khi đạt được tác dụng của hydrocortison.
Tổng liều 150 mg hydrocortisone thường được dùng trong khoảng thời gian 24 giờ thứ hai nếu bệnh nhân cải thiện rõ rệt và 75 mg sẽ được dùng vào ngày thứ ba. Liều uống duy trì của hydrocortisone (15 mg đến 20 mg) và fludrocortisone (0,1 mg) được dùng hàng ngày sau đó, như mô tả ở trên.
Sự phục hồi phụ thuộc vào việc điều trị nguyên nhân của bệnh nền (ví dụ: nhiễm trùng, chấn thương, căng thẳng do chuyển hóa) và liệu pháp hydrocortisone đầy đủ.
Đối với bệnh nhân còn một số chức năng thượng thận tồn đọng kèm theo tình trạng suy thượng thận cấp khi bị stress, điều trị bằng hydrocortisone là giống nhau, nhưng các yêu cầu về dịch có thể thấp hơn nhiều.
