Khối u thượng thận không tiết là tổn thương chiếm không gian của tuyến thượng thận mà không có hoạt động nội tiết tố. Triệu chứng, dấu hiệu và điều trị phụ thuộc vào tính chất và kích cỡ của khối u.
Các khối u ở tuyến thượng thận không có chức năng phổ biến nhất ở người lớn là
-
U tuyến
U tuyến chiếm hơn một nửa khối u tuyến thượng thận
Các khối u khác phổ biến, không có chức năng, ở tuyến thượng thận là
-
Ung thư biểu mô
-
Các khối u có di căn
U nang và u mỡ chiếm phần lớn số còn lại. Tuy nhiên, tỷ lệ chính xác phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng.
Các khối u được phát hiện ra bởi xét nghiệm ngẫu nhiên thường là u tuyến. Ít phổ biến, ở trẻ sơ sinh, xuất huyết thượng thận tự phát có thể sảy ra ở khối u thượng thận lớn, mô phỏng u nguyên bào thần kinh hoặc là Khối u Wilms. Ở người lớn, xuất huyết thượng thận ồ ạt hai bên có thể do bệnh thuyên tắc huyết khối hoặc rối loạn đông máu, dù liên quan đến bệnh tật hay liên quan đến thuốc.
U nang lành tính đã được quan sát thấy ở bệnh nhân người lớn và có thể là do thoái hóa dạng nang hoặc tai biến mạch máu. U lympho, nhiễm khuẩn, nhiễm nấm (ví dụ, Nhiễm histoplasmosis), hoặc nhiễm ký sinh trùng (ví dụ, do Echinococcus) cũng có thể biểu hiện với khối u tuyến thượng thận, đôi khi cả hai bên. Sự lan truyền máu của các Mycobacterium tuberculosisvi khuẩn lao có thể gây ra khối u thượng thận.
Ung thư tuyến thượng thận không tiết gây ra một quá trình khuếch tán và xâm nhập khoang sau phúc mạc. Xuất huyết có thể xảy ra, gây ra huyết khối tuyến thượng thận.
Các triệu chứng và dấu hiệu của khối thượng thận không hoạt động
Hầu hết bệnh nhân đều không có triệu chứng. Với bất kỳ khối u thượng thận nào, hiếm khi có suy thượng thận trừ khi cả hai tuyến đều bị tổn thương. Cường chức năng xảy ra thường xuyên hơn.
Các dấu hiệu chính của xuất huyết thượng thận dữ dội hai bên là
-
Đau bụng
-
Hematocrit sụt giảm
-
Các dấu hiệu của suy thượng thận cấp tính (ví dụ, đau bụng, mất ý thức, mệt mỏi, mất nước)
-
Khối u thượng thận trên phim chụp CT hoặc trên phim chụp MRI
Lao tuyến thượng thận có thể gây vôi hóa và Bệnh Addison. Ung thư tuyến thượng thận không tiết thường biểu hiện của u di căn hoặc bệnh di căn.
Chẩn đoán khối u thượng thận không hoạt động
-
Đo hormone tuyến thượng thận
-
Sinh thiết kim
Khối u thượng thận không tiết thường gặp liên tục trong các xét nghiệm như CT hoặc MRI được thực hiện vì các lý do khác. Không tiết được thiết lập lâm sàng và được khẳng định bằng các phép đo hormone tuyến thượng thận.
Các xét nghiệm nội tiết tố tuyến thượng thận bao gồm: nghiệm pháp ức chế bằngdexamethasone và cortisol huyết thanh (để loại trừ Hội chứng Cushing), Đo metanephrines trong nước tiểu 24 giờ hoặc metanephrin phân đoạn trong huyết tương (để loại trừ bệnh u tế bào ưa crom), aldosterone và renin trong huyết tương (để loại trừ cường aldosteron nguyên phát).
Nếu có khả năng mắc bệnh di căn hoặc nhiễm trùng, sinh thiết bằng kim nhỏ có thể được chẩn đoán nhưng chống chỉ định khi nghi ngờ ung thư biểu mô tuyến thượng thận (để tránh sự lan rộng của khối u) hoặc u tế bào ưa crom (để tránh gây tăng huyết áp cấp tính).
Điều trị khối u thượng thận không hoạt động
-
Đôi khi phẫu thuật cắt bỏ, tùy thuộc vào kích thước và/hoặc kết quả hình ảnh
-
Theo dõi định kỳ
Mặc dù một số phương thức chẩn đoán hình ảnh (ví dụ: MRI trong và ngoài pha) có thể dùng để chẩn đoán, nhưng nếu khối u đặc, có nguồn gốc thượng thận và > 4 cm, thì thường cần phải được cắt bỏ trừ khi các đặc điểm hình ảnh rõ ràng là lành tính.
Các khối u có đường kính từ 2 đến 4 cm là một vấn đề lâm sàng đặc biệt khó khăn. Nếu chụp chiếu không gợi ý ung thư và chức năng nội tiết tố không bị thay đổi (ví dụ: điện giải và metanephrine bình thường, không có bằng chứng về hội chứng Cushing), việc đánh giá lại định kỳ bằng nghiên cứu chẩn đoán hình ảnh là hợp lý, thường trong 1 năm đến 2 năm. Nếu sau đó không có tiến triển, không cần phải tiếp tục theo dõi. Tuy nhiên, nhiều khối u trong số này tiết ra cortisol với số lượng quá nhỏ để gây ra các triệu chứng chính và liệu cuối cùng các khối u có gây ra các triệu chứng và bệnh tật nếu không được điều trị hay không vẫn chưa rõ ràng. Hầu hết các bác sĩ lâm sàng chỉ quan sát bệnh nhân với những khối u này, nhưng các bác sỹ lâm sàng nên xem xét loại bỏ các khối u này nếu u này tiết cortisol.
U tuyến thượng thận < 2 cm không cần điều trị đặc biệt nhưng cần được theo dõi thường xuyên trong một khoảng thời gian (ví dụ: khoảng 6 tháng một lần trong 2 năm) để xem có phát triển và phát triển chức năng bài tiết (chẳng hạn như bằng cách tìm kiếm các dấu hiệu lâm sàng và định kỳ đo điện giải đồ) hay không.
Ung thư biểu mô tuyến thượng thận không chức năng đã di căn không thể phẫu thuật được, mặc dù mitotane cộng với corticosteroid có thể giúp kiểm soát các triệu chứng dư thừa cortisol. Hóa trị cũng là một phương án, đặc biệt là đối với bệnh tiến triển.